硫化血紅蛋白血癥的癥狀是什么？硫化血紅蛋白血癥怎么治療？

　　硫化血紅蛋白血癥是怎么引起的？簡述如下。

　　1、發病原因

　　凡是能產生高鐵血紅蛋白的藥物也能產生硫化血紅蛋白，包括：①含氮化合物，如硝酸鉀、亞硝酸鈉或硝酸甘油等；②芳香族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何藥物而得此病，可能與慢性便秘或腹瀉有關。有些患者紅細胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血紅蛋白一旦生成，無論在體內或在體外都不能再恢復為血紅蛋白。含有硫化血紅蛋白的紅細胞壽命正常，但也有人認為壽命縮短。患者紅細胞的大小、厚度及其含血紅蛋白的量都在正常范圍。

　　2、發病機制

　　本病的發病機制尚未明了。在試管中，血紅蛋白溶液通過硫化氫氣體，可以生成硫化血紅蛋白，顏色由紅變成暗色。用含硫磺的飼料喂養動物，也可產生硫化血紅蛋白。腸源性發紺癥的病人也可同時有硫化血紅蛋白血癥，有人認為這與有病變的腸道吸收了硫化氫有關。患有本癥既往史的部分病人，紅細胞內還原型谷胱甘肽(glutathione)有增高，提示可能體內的半胱氨酸也是硫的來源之一。因此有人認為硫化氫可能源于病人的紅細胞，而不一定源自腸道。服用能引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥的各種氧化劑藥物或化學物品也能引起硫化血紅蛋白血癥，其中以芳香族氨基化合物，如乙酰苯胺、氨苯砜、甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多見。但在服用上述藥物的病人中，出現硫化血紅蛋白血癥的情況少見，同一藥物分別誘發硫化血紅蛋白和高鐵血紅蛋白，機制并不清楚。有些病人甚至無上述或特殊藥物接觸史，因而個別病人可能是先天性的。環境污染也可造成硫化血紅蛋白。1983年，有人曾對巴西一個有工業污染的小鎮居民調查，發現與其他地區居民比較，血中高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白都有增加。硫化血紅蛋白在分光鏡波長620nm附近有較強的吸收帶，加氰化鉀不能使其變色。硫化血紅蛋白分子中硫原子的確切位置尚未確定，一般認為是血紅素輔基鐵卟啉中1個吡咯環的β碳雙鍵被打開，加進了1個硫原子。硫化血紅蛋白一旦形成，就不會再脫落，也失去了帶氧的功能。硫化血紅蛋白缺乏攜氧能力，且使氧分離曲線左移。硫化血紅蛋白對紅細胞壽命的影響尚不很明確。有些病人用同位素測定的紅細胞生命仍屬正常，但也有不少病人可以發生溶血。

　　硫化血紅蛋白血癥無特殊并發癥。但血液中的硫化血紅蛋白一經形成，硫化血紅蛋白不能逆轉為血紅蛋白，嚴重危害患者健康，因此一定要及時治療。

　　硫化血紅蛋白血癥發病緩慢，發紺是主要的臨床表現，皮膚和面部帶有藍色的發紺，呈藍灰色，無任何癥狀，或僅有發紺，重者可有頭暈、頭痛，甚至氣急、昏厥，約有半數病人有便秘、腹瀉、腹痛，這些癥狀與硫化血紅蛋白可能并無直接關系，有些病人有服藥或者接觸有毒物質的病史，還有的病人可有輕度溶血性貧血。

　　通過實施具有戰略平衡的疾病管理和預防規劃，可以有效減少血紅蛋白異常，如大量攝入液體、健康飲食、補充葉酸；服用抗生素等。

　　減輕血紅蛋白異常負擔的最有經濟效益的戰略，是通過實施預防規劃來補充疾病管理。費用不高和可靠的驗血可鑒別有可能生育受影響子女的夫婦。這項基因篩檢尤其適宜在婚前或妊娠前進行，使夫婦有可能討論子女健康問題。隨后的基因咨詢向特征基因攜帶者說明可能遺傳給其子女的危險以及如果罹患血紅蛋白異常需要進行的治療。產前篩檢基因疾病涉及到需要適當考慮的特定倫理、法律和社會問題。

　　硫化血紅蛋白血癥應該做哪些檢查？簡述如下。

　　1、外觀檢查：含有硫化血紅蛋白的動脈血呈藍褐色，在空氣中振搖后并不變色，加入亞甲藍溫箱孵育后仍不能使血液轉為紅色。

　　2、硫化血紅蛋白測定：在620nm附近有較強的吸收峰，加入氰化鉀也不消失，依據多波長吸光度校正的方法，即可以計算出硫化血紅蛋白的含量。

　　3、等電聚焦電泳檢查：氧合血紅蛋白和去氧血紅蛋白之間有一條綠色區帶。

　　根據病情、臨床表現、癥狀、體征，選擇做X線、B超、心電圖、生化等檢查。

　　參與血紅蛋白生成的營養素有兩種：蛋白質和鐵，推薦主要食用含蛋白質和鐵豐富的食物為主。

　　1、蛋白質。蛋白質是一種必不可少的營養素，人體依靠蛋白質形成新細胞，維持組織和調節細胞功能。

　　要形成人體所需的所有蛋白質，共需要22種不同的氨基酸。其中9種是人體所必需的，即它們不能由人體合成，必須從食物中獲取。另外13種氨基酸，人體能夠從脂肪、碳水化合物和其他氨基酸制造產生。因此，這些氨基酸被認為是非必需的氨基酸。

　　肉類、禽類、魚類、蛋、干酪、堅果、豆類和大豆攝入的蛋白質有可能會過量，保持健康所需的蛋白質含量因人而異。普通健康成年男性或女性每公斤（2.2磅）體重大約需要0.8克蛋白質。隨著年齡的增長，合成新蛋白質的效率會降低，肌肉塊（蛋白質組織）也會萎縮，而脂肪含量卻保持不變甚至有所增加。這就是為什么在老年時期肌肉看似會變成肥肉。嬰幼兒、青少年、懷孕期間的婦女、傷員和運動員通常每日可能需要攝入更多蛋白質。人體處于某些疾病狀態下時，很難完全消化和利用蛋白質。這會導致廢物存積在人體內的不同部位中。請咨詢您的醫師，了解您的身體內可能存在的健康隱患。

　　2、鐵。鐵是生命必需的元素之一。它是血紅蛋白（血液中的血紅素）的組成部分，血紅蛋白能夠將氧氣輸送到細胞并把細胞中的二氧化碳運走。鐵主要來源于谷類食物、肝臟、干果、沙丁魚、歐芹和豆瓣菜。蔬菜經水煮后可能會喪失20％左右的鐵元素。咖啡因會阻礙人體對鐵的吸收。應避免在進食富含鐵的食物或營養保健食品時飲用含咖啡因的飲料。

　　人體對于不同食物中鐵的吸收情況存在較大差異：未煮熟前色澤呈紅色的肉類中的有機鐵被認為是最易吸收的鐵（可吸收10-30％）。植物中包含的無機鐵可被消化系統吸收的部分僅為2-10％。女士通常更有可能缺鐵，這是因為女士在每月的月經周期中會損失一定量的血。

　　據調查發現，鐵是全球人口最缺乏的六大營養元素之一。懷孕期間的婦女對鐵的需求量會增加，她們需要產生更多的紅血球為胎兒提供生長所需的氧和營養。

　　硫化血紅蛋白血癥的治療方法簡述如下。

　　一、治療

　　1、避免誘發因素，注意避免接觸和禁用導致發病的藥物。

　　2、目前尚無有效的藥物治療硫化血紅蛋白形成，且不可逆轉為正常血紅蛋白，直至被清除，常需幾個月后當含有硫化血紅蛋白的紅細胞被破壞后，硫化血紅蛋白血癥才能消失。亞甲藍、維生素C、瀉藥對本病均無效。

　　3、放血，嚴重時可考慮靜脈放血，或換血療法。

　　4、其他病因為便秘者，注意用緩瀉劑導瀉，但不宜用硫酸鎂治療。

　　二、預后

　　本病的預后良好，避免接觸某些藥物可減少發作。先天性硫化血紅蛋白癥非常少見。